一歲半的湖北男孩小航（化名）于6個月時被確診為極重度感音神經性耳聾，合并腦白質發育不良。得知博鰲樂城國際醫療旅游先行區可以申請國際最先進的人工耳蝸后，小航的家長積極為小航申請特許手術，待孩子重獲“新聲”。

近日，小航在博鰲超級醫院接受了特許微創人工耳蝸植入手術。手術由全國知名專家張道行教授主刀，采用自創的微創術式，成功完成了全覆蓋人工耳蝸植入。此次植入手術選用超軟電極，對耳蝸內部精細結構基本沒有損傷，植入非常順利。術中聽神經反應良好，手術取得圓滿成功。

腦白質異常分不同程度，重度極重度耳聾兒童中，合并腦白質異常的病例不少見。大部分患兒，在出生后12-15個月會發現站立和行走等運動發育遲緩。小航這種斑片狀腦白質異常屬于臨床較輕類型，按常規微創人工耳蝸植入即可獲得較佳聽力康復效果。嚴重腦白質異常者建議先行半年以上MRI（磁共振檢查）隨訪及長鏈脂肪酸和腎上腺促激素等檢查，待病情穩定后再考慮是否接受手術治療。

目前，人工耳蝸植入是治療合并腦白質異常的重度極重度感音神經性耳聾的主要方法。腦白質異常兒童如果智力、運動發育無倒退，除聽力言語外其他神經系統功能基本正常，神經系統檢查無陽性錐體束征，動態觀察（間隔大于6個月）病變無擴大，可盡早進行人工耳蝸植入。合并穩定性腦白質異常的聽障兒童早期接受人工耳蝸植入，加強聽力言語康復訓練，在促進患兒言語發育的同時，也能有效促進患兒行為智力發育。

據了解，本次特許人工耳蝸手術選用奧地利MED-EL國際最新型超軟電極和人工智能（AI）聲音處理器。對于腦白質異�；純海�耳蝸結構大多發育正常，部分患兒還有一定聽力，Mi1200 SYNCHRONY超軟電極既能更好保護耳蝸內部脆弱的精細結構和殘余聽力，刺激所有分布在基底膜內的聽神經纖維，可最大程度提高患兒的全頻聽敏度和細節分辨率。合并腦白質異常的聽障兒童術后MRI復查腦白質無須手術移除磁鐵即可接受3.0TMRI檢查。（來源：博鰲超級醫院）